Zusammenfassung
Bemerkenswerte Fortschritte in der Kinder- und Jugendrheumatologie haben während der
letzten 15 Jahre zu einer Verbesserung der Langzeitprognose der juvenilen idiopathischen
Arthritis (JIA) geführt. Bei den chronischen Arthritiden setzt sich zunehmend die
JIA-Klassifikation durch. Für Studien wurden Verbesserungskriterien entwickelt, die
eine Entscheidung darüber ermöglichen, ob im Verlauf eine Verbesserung erzielt wurde
oder nicht. Diagnostisch hat die Identifizierung der genetischen Defekte bei periodischen
Fiebersyndromen wie Muckle-Wells-Syndrom eine klare Abgrenzung zur systemischen JIA
(sJIA) ermöglicht. Basistherapeutisch stellt Methotrexat (MTX) bei der JIA nach wie
vor den „Goldstandard“ dar. Im Rahmen einer multizentrischen, internationalen Studie
konnte jedoch gezeigt werden, dass bei unzureichender Effektivität eine Do-siserhöhung
über 15 mg MTX/m2 KOF/Woche keinen zusätzlichen Gewinn bringt. In solchen Fällen kann Etanercept erwogen
werden, das allerdings bei sJIA häufig unwirksam ist.
Von den bildgebenden Verfahren hat die Sonographie in der Kinderrheumatologie wegen
der fehlenden Strahlenbelastung und beliebigen Wiederholbarkeit eine Sonderstel-lung
inne. Das Röntgenbild hat in der Verlaufsbeobachtung der JIA nach wie vor Bedeutung
und ist wie auch die Kernspintomographie darüber hinaus für die Differenzialdiagnostik
wichtig.
Summary
Remarkable advances in pediatric rheumatology have improved long term prognosis of
juvenile idiopathic arthritis (JIA) during the last 15 years. The ILAR classification
for JIA is increasingly accepted for chronic arthritis. Core sets of improvement have
been developed, which enable decision whether or not the patient has improved during
course. Concerning diagnosis, the identification of genetic defects in periodic fever
syndromes like the Muckle-Wells-Syndrome, allow a clear differentiation to systemic
JIA (sJIA). Methotrexate (MTX) remains “gold standard” as a disease modifying drug
for JIA. An international multicenter study, however, showed that insufficient efficacy
of the drug cannot be improved by increasing the dosage over 15 mg MTX/ m 2/week. For those cases Etanercept can be considered, which however is often ineffective
in sJIA. Among the imaging procedures sonography holds an exceptional position due
to its missing radial exposition and the possibility to frequently repeat the examination.
Radiography is still important for follow-up of JIA and together with magnetic resonance
imaging plays a dominant role for differential diagnosis.
Schlüsselwörter
Juvenile idiopathische Arthritis - Klassifikation - Diagnostik - Therapie
Keywords
Juvenile idiopathic arthritis - classification - diagnosis - treatment